Вальсальва

ребенок в возрасте 1 год приехал с диагнозом тетрада Фалло, вес 8 кг.
мнения есть? Диагноз и что делать?

DORV со стенозом легочной артерии. Какая сатурация?

Не исключаются мыщечные дефекты МЖП

Общее состояние стабильное, средней степени тяжести. Кожные покровы цианотичные, умеренной влажности, чистые. При перкуссии легких звук легочный. При аускультации легких дыхание пуэрильное. ЧДД в покое 56-58 в мин. Тахипноэ. Тоны громкие, ритмичные. Систолический шум вдоль левого края грудины, интенсивность 3-4/6. ЧСС (лежа) - 135 в мин. АД на левой руке 112/67(77) мм рт.ст, АД на правой руке 105/71(85) мм рт.ст. SрO2 (на обеих руках) - 75%. Пульс на лучевых и бедренных артериях - симметричный, удовлетворительного наполнения. Живот мягкий. Печень выступает на 2 см из-под края правой реберной дуги, эластичная. Селезенка не увеличена. Рост 71 см. Вес 8,1 кг.

мышечные дефекты - да, есть. Тут собака зарыта в деталях

Не коммитированный тип дефекта МЖП?

вот именно, некоммитированный или удаленный (remote) - дефект в притоке- очень далеко от аорты+ правый желудочек маленький

удаленный дмжп при наличии маленького объема ПЖ не позволили выполнить двухжелудочковую коррекцию- ушли на двунаправленный кавопульмональный анастомоз - первый этап Фонтена

sokolov166 писал(а):удаленный дмжп при наличии маленького объема ПЖ не позволили выполнить двухжелудочковую коррекцию- ушли на двунаправленный кавопульмональный анастомоз - первый этап Фонтена

Александр Анатольевич! Сообщите пожалуйста о результатах оперативного лечения? Если будет возможно, выложите клипы? Для большинства врачей в РФ операция Фонтен до сих пор является экзотикой... (хотя по данным некоторых сайтов в РФ есть специалисты, которые выполнили по несколько сот операций Фонтен).

Конечно выложу результаты, да там ничего особенного, а то что что в РФ экзотика Фонтен - чудно.... , зайдите на любой сайт, любого федерального центра, да любой областной или республиканской клиники- все делают , странно все это. У нас это уже рутинная операция, главное все сделать в свое время, ограничить или насытить легочной кровоток в первый месяц, гленн (ДКПА) в 3-6 месяцев и Фонтен в 2,5 - 3 года.

Выкладываю послеоперационные ролики. Операция ДКПА достаточно проста, перекрывается прямой поток в легочную артерию, правая верхняя полая вена (если есть левая то и она) - соединяется с правой (и левой если есть левая) легочной артерией. Если есть необходимость -удаляется МПП.