Аномалия Эбштейна встречается и удетей , иначе откуда брались бы взрослые?
Иногда это может быть критическим пороком для новорожденных, у более "взрослых" детей выполняется операция пластики (в частности конусная). Показанием является значительная регургитация и право-левый сброс через дмпп
На данных роликах ребенок 3 года, сатурация 92%
1. На клипе именно ДМПП (минус ткань, да и на операции подтверждено) Шунтирование действительно двунаправленное, преимущественно право-левое (это видно), а при физической нагрузке становилось абсолютно однонаправленный П-Л, со снижением сатурналии
2. измеряем, только соотношение функционально активной части лж+пж и "неактичной" части пж- иначе говоря -GOSE score или индекс Celermajer http://www.circulation.or.kr/workshop/2 ... ea_jyk.pdf
еще один Эбштейн 9 лет, правда "помягче", но с ВПВ и спонтанно закрывшимся ДМЖП, впв полечили. Небольшое овальное отверстие с лево-правым сбросом. Сатурация - нормальная
Вот так считают GOSE, показатель оценивает тяжесть состояния у новорожденных (риск гибели если ничего не делать). У более взрослых пациентов обычно хватает клинических проявлений- сброса через ДМПП, сатурации, степени ТК регургитации. выраженности деформациии и уменьшения объема левого желудочка. В принципе GOSE и у больших можно считать для оценки функционального влияния атриализации наверное,,,
У Александра Анатольевича сейчас, должно быть, ночь, пока он спит я выскажусь. Последнюю аномалию Эбштейна нашёл у новорождённого на прошлой неделе, предпоследнюю в декабре. У того, что в декабре, подозревали ВПС, но не именно Эбштейна. У другого нет.
ИраЛей писал(а):Александр Анатольевич, как часто вы встречаете теперь аномалию Эбштейна ( я имею ввиду , что расширился контроль фетального ЭХОКГ).
Это редкий порок, особо фетальная эхоКГ не добавила, частота "встречаемости" у нас обусловлена в основном пациентами, приезжающими на операцию целенаправленно, потому что нигде (в РФ) хорошо этого не делают, я даже не уверен, что вообще есть ли в какой либо РФ клинике подобный опыт конусных пластик трикуспидального клапана
, иначе откуда брались бы взрослые?
