Очередной пазл (разминка)

[sokolov166]

Ребенок 12 лет, поступил с аритмией,
смотрел не я

[ShepelyukMarya]

Аномальное отхождение левой КА от ЛА?

[sokolov166]

Мария!!! В точку! ALCAPA! Специально не показал устье ЛКА со сбросом в Ла, а ПКА резко расширена, имеется гипокинез...

[sokolov166]

клип 018- расширение ка- завтра выложу самые "откровенные" критерии патологии

[sokolov166]

дополнения

[sokolov166]

И еще, какие мнения? Надо ли что-то делать?

[sokolov166]

Велоэргометрия от 15.06.15: Толерантность к физической нагрузке - 50 Вт. Критерии прекращения нагрузки - депрессия ST, Длительность пробы 10 мин. САД 110 мм рт. ст., ДАД 60 мм рт. ст., ЧСС 209 в мин, Заключение: Изменения сегмента ST: нисходящая депрессия. ТФН 50Вт. (велоэргометрию делали не зная про АОЛКу .
Суточное мониторирование ЭКГ от 11.06.15: общее кол-во комплексов - 121175, длительность регистрации - 40.11, ЧСС ср. - 85, ЧСС max. - 146, в 09.21, ЧСС min. - 58, в 05.03, максимальная пауза ритма - 1632, общее кол-во ЖЭС - 20488, вентрикулярные куплеты – 2006. Заключение - В течение суток синусовый ритм с адекватной средней ЧСС. Частая ЖЭС, ЭА 17% с равномерным распределением в течение суток, куплеты. Паузы ритма до 1632 мс компенсаторные. Эпизоды нарушений процессов реполяризации (горизонтальное снижение сегмента ST).

[l@risa]

Прогноз у этого пациента неутешительный?
Adult Type "Patients may be asymptomatic, or they may present with mitral insufficiency, ischemic cardiomyopathy, or malignant dysrhythmias, which lead to sudden death (4).......The treatment of choice for ALCAPA syndrome is surgical repair."

[sokolov166]

Да... перспективы неважные, как заметила l@RISA . поэтому надо оперировать, однако

[sokolov166]

вчера прооперировали -завтра клип интраоперационные выложу- вроде все пока неплохо.

[AOkhotin]

Очень интересно, но не хватает клинической части.
С какой аритмией поступил? Какая клиника? Что имеется в виду под низкой толерантностью к физической нагрузке: одышка? боль в груди? или бессимптомная депрессия ST? Почему не стали делать стресс-эхокардиографию?

[l@risa]

Александр Анатольевич, про папиллярные мышцы проясните, пожалуйста, что можно увидеть?

[sokolov166]

В честь чего мы должны были делать стресс- эхо? Ребенок поступил с диагнозом прогрессирующая аритмия, пароксизмы ЖТ- аолка - случайная находка. Естественно-это показание к операции, а не к стресс-эху. В течении 2-х дней мы приняли решение и прооперировали ребенка. Велоэргометрия и то была выполнена по ошибке- по программе оценке ТФН у аритмологических больных.
Плотные капиллярные мышцы- патогмоничный признак этой патологии,- локальный фиброэластоз.

[AOkhotin]

Я же говорю, не хватает клинической части. "Поступил с аритмией" и "желудочковая тахикардия" -- это немного разное. При аритмии (той, которая описана по холтеру) и сниженной толерантности к физической нагрузке стресс-эхокардиография была бы вполне уместна, тогда как при желудочковой тахикардии эхокардиография -- первоочередное исследование и, согласен с Вами, не вполне ясно зачем проводилась ЭКГ-проба с физической нагрузкой.
Кстати, как и когда была выявлена ЖТ? Были ли потери сознания? Была ли клиника стенокардии? Была ли ЖТ единственным проявлением болезни?
То, что ребенка прооперировали на второй день после обращения, вызывает огромное уважение. Для России -- большая редкость.

[Pyankov Vasily]

"Знаменитая" статья в JASE по ЭхоКГ при ALCAPA:

“Steal” Collaterals: An Echocardiographic Diagnostic Marker for Anomalous Origin of the Left Main Coronary Artery from the Pulmonary Artery in the Adult

http://www.onlinejase.com/article/S0894 ... 2/fulltext


P.S. Repair of Anomalous Left Coronary Artery From the Pulmonary Artery in the Modern Era: Preoperative Predictors of Immediate Postoperative Outcomes and Long Term Cardiac Follow-up.

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25301273