компакт иль не компакт

[Aleksandr]

Ребёнок 2-х лет. В возрасте 1,5 лет обнаружено расширение ЛЖ, систолическая дисфункция (ФВ 48 - 50%, ФУ 25%) и избыточная трабекулярность ЛЖ в области верхушки. Феномен WPW на ЭКГ. ФВ за это время без динамики. Некомпактный миокард?

[Aleksandr]

Так более трёх разом и не вставляется. Вот ещё.

[O. Balionis]

Вообще-то похоже на некомпактный миокард. Локальная сократимость левого желудочка нарушена, слой мышечных трабекул в области верхушки ЛЖ, да и снижение фракции выброса...
http://content.onlinejacc.org/cgi/content/full/39/3/450
http://www.orpha.net/data/patho/GB/uk-LVNC.pdf
http://circ.ahajournals.org/cgi/content ... 09/24/2965[/url]
Хотя не исключаю возможность и дилатационной кардиомиопатии.

[MGilarov]

Похоже. И ВПВ в кассу.
Ссылка из предыдущего поста
http://circ.ahajournals.org/cgi/content ... 09/24/2965
и еще одна приличная статья
http://www.cardiovascularultrasound.com ... 0-4-35.pdf
Цитатка из нее:

A total of 125,438 patients were studied in the period
between May 2000 and August 2005 in our hospital and
from these patients fifty-three had ventricular noncompaction.

[Pyankov Vasily]

Ребёнок 2-х лет. В возрасте 1,5 лет обнаружено расширение ЛЖ, систолическая дисфункция (ФВ 48 - 50%, ФУ 25%) и избыточная трабекулярность ЛЖ в области верхушки. Феномен WPW на ЭКГ. ФВ за это время без динамики. Некомпактный миокард?

А каково отношение N/C?

Есть ли нарушение диастолической функции левого желудочка?

По короткой оси ЛЖ виден перикардиальный выпот?

[Aleksandr]

Ребёнок 2-х лет. В возрасте 1,5 лет обнаружено расширение ЛЖ, систолическая дисфункция (ФВ 48 - 50%, ФУ 25%) и избыточная трабекулярность ЛЖ в области верхушки. Феномен WPW на ЭКГ. ФВ за это время без динамики. Некомпактный миокард?

А каково отношение N/C?

Есть ли нарушение диастолической функции левого желудочка?

По короткой оси ЛЖ виден перикардиальный выпот?

Отношение некомпактного к компактному слою до 1.8/1. Хотя, толщина некомпактного слоя неравномерная, как его воспроизвоздимо измерить?

К тому времени, как я вознамерился ценить диастолическую функцию, ребёнку исследование порядком поднадоело.

Такое количество жидкости в полости переикарда ближе к верхушке у детей часто можно увидеть в норме.

[Pyankov Vasily]

Ребёнок 2-х лет. В возрасте 1,5 лет обнаружено расширение ЛЖ, систолическая дисфункция (ФВ 48 - 50%, ФУ 25%) и избыточная трабекулярность ЛЖ в области верхушки. Феномен WPW на ЭКГ. ФВ за это время без динамики. Некомпактный миокард?

Чем будете верифицировать диагноз и какая лечебная тактика планируется?

P.S. Complications of non-compaction of the left ventricular myocardium in a paediatric population: a prospective study
European Heart Journal 2006 27(15):1855-1860
http://eurheartj.oxfordjournals.org/cgi ... 27/15/1855
http://eurheartj.oxfordjournals.org/cgi ... 5/1855.pdf

[Pyankov Vasily]

... Некомпактный миокард?

Немного истории

P.S. Isolated noncompaction of left ventricular myocardium. A study of eight cases TK Chin et al. Circulation 1990;82;507-513.
http://circ.ahajournals.org/cgi/reprint/82/2/507.pdf

[Aleksandr]

Ребёнок 2-х лет. В возрасте 1,5 лет обнаружено расширение ЛЖ, систолическая дисфункция (ФВ 48 - 50%, ФУ 25%) и избыточная трабекулярность ЛЖ в области верхушки. Феномен WPW на ЭКГ. ФВ за это время без динамики. Некомпактный миокард?

Чем будете верифицировать диагноз и какая лечебная тактика планируется?

А чем его верифицируешь? Ребёнка отправляли на консультацию в Москву в институт педиатрии на Ломоносовской. Их заключение - ДКМП. Назначили моноприл, кордарон, трентал, кудесан, когитум, может ещё что-то, чего сразу не вспомню. Клиники сердечной недостаточности у ребёнка не было. Всё это они регулярно принимали, повторно съездили в тот институт (или центр, как он сейчас называется не помню), там отметили улучшение систолической функции (ФВ стала 60%, я увидел те же 48 - 50%) и назначили ещё и дилатренд.

[Aleksandr]

Полугодом ранее этого случая был новорождённый с более явным, на мой взгляд, некомпактным миокардом. Тоже умеренное расширение ЛЖ, систолическая дисфункция ФВ 50 - 55% (для новорождённого это мало). Видео пропало после поломки сканера, а фото невысокого качества остались. До месяца с небольшим систолическая дисфункция сохранялась, а потом он уехал в другой город. А сколько их было до того, как я начал обращать внимание на такой миокард?

[O. Balionis]

Полугодом ранее этого случая был новорождённый с более явным, на мой взгляд, некомпактным миокардом. Тоже умеренное расширение ЛЖ, систолическая дисфункция ФВ 50 - 55% (для новорождённого это мало). Видео пропало после поломки сканера, а фото невысокого качества остались. До месяца с небольшим систолическая дисфункция сохранялась, а потом он уехал в другой город. А сколько их было до того, как я начал обращать внимание на такой миокард?

А какой диагноз этому новоржденному поставили? И какова была тактика лечения? Его результативность?

[Pyankov Vasily]

Назначили моноприл, кордарон, трентал, кудесан, когитум, может ещё что-то, чего сразу не вспомню.

"Весело" полечили ребенка!

[Pyankov Vasily]

Полугодом ранее этого случая был новорождённый с более явным, на мой взгляд, некомпактным миокардом. Тоже умеренное расширение ЛЖ, систолическая дисфункция ФВ 50 - 55% (для новорождённого это мало). Видео пропало после поломки сканера, а фото невысокого качества остались. До месяца с небольшим систолическая дисфункция сохранялась, а потом он уехал в другой город. А сколько их было до того, как я начал обращать внимание на такой миокард?

Рекомендую вести регистр таких случаев! В РФ я не встречал исследований некомпактного миокарда у детей.

P.S. А вот у взрослых пациентов всегда нужно проводить диф.диагностику с другими нозологиями сопровождающимися гипертрофией трабекул.

[Aleksandr]

Полугодом ранее этого случая был новорождённый с более явным, на мой взгляд, некомпактным миокардом. Тоже умеренное расширение ЛЖ, систолическая дисфункция ФВ 50 - 55% (для новорождённого это мало). Видео пропало после поломки сканера, а фото невысокого качества остались. До месяца с небольшим систолическая дисфункция сохранялась, а потом он уехал в другой город. А сколько их было до того, как я начал обращать внимание на такой миокард?

А какой диагноз этому новоржденному поставили? И какова была тактика лечения? Его результативность?

Это был недоношенный ~1500 г, родившийся в асфиксии (Апгар 3-6 баллов). Лечили его от церебральной ишемии – пирацетамом, актовегином, элькаром... По ЭхоКГ динамики не было, но и признаков сердечной недостаточности у него тоже не было. Он дорос до ~2500 и увезли его в другой город. В самой интересной из попавшихся мне статье про некомпактный миокард у детей тоже упоминают «метаболические коктейли», правда у детей с сопутствующими миопатиями. http://circ.ahajournals.org/cgi/content ... 08/21/2672

[Мария Ильина]

Да, практически наверняка это - left ventricular non-compaction. Манифестирует в таком возрасте чаще всего в ассоциации с метаболическими синдромами (наиболее хорошо известный - Barth syndrome)

http://www.orpha.net/data/patho/GB/uk-LVNC.pdf

Лечение, к сожалению, только симптоматическое и прогноз плохой.